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Demencia frontotemporal, la demencia de inicio temprano

Demencia frontotemporal, la demencia de inicio temprano

La demencia frontotemporal (DFT) representa un grupo heterogéneo de trastornos que tienen en común la degeneración de los lóbulos cerebrales frontales y/o temporales (los situados en las sienes) pero que difieren entre sí en su presentación clínica, genética y anatomopatológica.

La DFT es considerada la segunda forma de demencia de inicio temprano más frecuente tras la enfermedad de Alzheimer y constituye entre el 10 y el 20 % del total de demencias a nivel mundial. Afecta a entre 3 y 15 pacientes por cada 100.000 habitantes de 55-65 años, tanto hombres como mujeres por igual.

Diferencias con la enfermedad de Alzheimer

La demencia frontotemporal se manifiesta como un declinar gradual y progresivo en dos aspectos fundamentales: comportamiento y lenguaje. Son característicos los síntomas de conducta como la desinhibición, la apatía, la falta de empatía o la hiperoralidad (comer en exceso o llevarse objetos a la boca), tal y como se observa en la demencia frontotemporal variante conductual. El segundo aspecto son los problemas en el lenguaje, como ocurre en la afasia primariamente progresiva. Además, pueden verse asociados con trastornos motores. De manera general, en la demencia frontotemporal la memoria se ve afectada en menor medida que en la enfermedad de Alzheimer.

Por otro lado, la demencia frontotemporal afecta típicamente a pacientes más jóvenes que en el alzhéimer. La mayoría de los casos ocurren entre los 45 y los 64 años; por tanto la DFT tiene un impacto mayor en la actividad laboral y familiar. Asimismo, este tipo de demencia es menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer y menos conocido, por lo que en ocasiones puede ser confundido con ésta o con enfermedades psiquiátricas.

Durante años, la demencia frontotemporal fue conocida como enfermedad de Pick, pero a día de hoy, este término queda reservado a un subtipo concreto de demencia frontotemporal con depósito de una proteína llamada tau.

Diagnóstico

Una vez descartadas otras enfermedades mediante pruebas analíticas y de imagen, para el diagnóstico de las diferentes variantes de demencia frontotemporal se han establecido unos criterios de diagnóstico clínico que se valen del apoyo del patrón de atrofia visto en los escáneres y resonancias magnéticas cerebrales y el patrón de riego y/o metabolismo (bajos) en pruebas de imagen de medicina nuclear. El diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio anatomopatológico o tras la detección de una mutación patógena conocida.

En los próximos años es previsible una revolución en el uso de biomarcadores de imagen y en líquidos biológicos.


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Importancia de la genética

Aproximadamente un 40 % de los pacientes con demencia frontotemporal variante conductual tienen antecedentes familiares, siendo este porcentaje menor en los casos de afasia primariamente progresiva. Además, se estima que un 10 % de las personas con demencia frontotemporal se pueden correlacionar con un patrón de herencia genética llamado autosómico dominante.

Los avances en la genética son de interés tanto en las consultas como en los laboratorios de investigación. Nos permiten comprender mejor el proceso de esta enfermedad en lo relacionado con la identificación y estudio de sus causas, para identificar nuevas dianas terapéuticas y para desarrollar correlaciones con biomarcadores, pruebas de imagen, anatomía patológica y características clínicas.

Sin tratamiento, pero con esperanzas de cara al futuro

Actualmente no hay tratamiento que cure o ralentice la progresión de la demencia frontotemporal. Sin embargo, es posible adoptar una serie de medidas farmacológicas y no farmacológicas para mejorar la calidad de vida del paciente y los síntomas más disruptivos. Sin olvidar la búsqueda de apoyos a la persona cuidadora del paciente.

En el horizonte, contamos con la existencia de ensayos clínicos en pacientes con demencia frontotemporal con depósito de proteína tau y para los casos causados por las mutaciones en el gen de la progranulina y C9orf72.

Elisa Blanco neurologa IMQDra. Elisa Blanco 
Neuróloga de IMQ

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