Lupus: ese gran desconocido

Se trata de una enfermedad poco habitual, de origen desconocido y con manifestaciones clínicas muy variadas. El término Lupus ("lobo" en latín) se debe a la imagen de las lesiones faciales que provoca esta enfermedad, un enrojecimiento alrededor de la nariz que recuerda la apariencia de la cara del lobo y que también se denomina eritema en “alas de mariposa”. Es una enfermedad de naturaleza autoinmune. En condiciones de normalidad, el sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas distinguiendo y respetando lo que es propio, intrínseco o perteneciente al organismo; de lo que es ajeno o externo que resulta atacado por los mecanismos inflamatorios. En los pacientes con enfermedades autoinmunes se produce un “error”, por parte del sistema inmune, en esa identificación propio/extraño, cuyo resultado es la agresión hacia células y tejidos del propio organismo mediante la puesta en marcha de mecanismos inflamatorios que dañan los órganos correspondientes y alteran su función.

Con un seguimiento cercano y un tratamiento adecuado, más del 90% de los enfermos diagnosticados de lupus tiene una expectativa de vida prácticamente normal. Es una enfermedad muy heterogenea, con amplias variaciones en intensidad y extensión. Existen por tanto casos leves y otros moderados o severos de Lupus que son más difíciles de tratar y controlar.

En España, se estima una prevalencia para el lupus de entre 34 y 91 casos por 100.000 personas; asimismo, cada año son diagnosticados dos nuevos pacientes por cada 100.000 habitantes. En el 90% de los casos afecta a mujeres en edad fértil (entre 15 y 35 años), aunque también puede darse en varones, niños y adultos.

¿Cuáles son los síntomas del lupus?

El lupus puede tener muchos síntomas y muy variados, que difieren de una persona a otra. Algunos de los más comunes son:

• Dolor o hinchazón en las articulaciones
• Dolor muscular
• Fiebre sin causa conocida
• Erupciones rojas en la piel, generalmente en la cara y en forma de “alas de mariposa”
• Dolor en el pecho al respirar en forma profunda
• Pérdida de cabello
• Dedos de las manos o pies pálidos o de color púrpura
• Sensibilidad al sol
• Hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
• Úlceras en la boca
• Glándulas inflamadas
• Cansancio extremo

Estos síntomas, varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer (los llamados brotes). En ocasiones, la enfermedad afecta primero a un órgano o a un sistema corporal y posteriormente se extiende a otros. En concreto, cabe destacar que el 80-90% presenta cansancio, cambios en el estado de ánimo, pérdida de peso o fiebre. Además, la mayoría de ellos (80-95%) padece dolor e inflamación en las articulaciones –las más afectadas son los dedos de la mano, las propias manos, las muñecas y las rodillas–. Por otro lado, el 55-60% presenta eritema malar con forma de alas de mariposa (dermatitis alrededor de la nariz), el 28-42% sufre afectación renal, el 24-34% el llamado fenómeno de Raynaud (palidez y “amoratamiento” de los dedos), mientras que el 36-55% padece serositis (derrame pleural y pericárdico por la inflamación de estas serosas).

¿Existen diferentes tipos de lupus?

Existen cuatro tipos de lupus:

• Lupus Eritematoso Cutáneo - solo afecta a la piel. Existen varios tipos de Lupus cutáneo: el LE Cutáneo Crónico (LECC), que a veces es llamado también Discoide, el LE Cutáneo Subagudo (LECS) y el LE Cutáneo Agudo (LECA).
• Lupus Eritematoso Sistémico (LES) - afecta a diferentes órganos y sistemas del organismo, como la piel, articulaciones, pulmones, sangre, vasos sanguíneos, corazón, riñones, hígado, cerebro y sistema nervioso.
• Lupus Inducido por Medicamentos - puede desarrollarse después de la toma de ciertos medicamentos. Los síntomas desaparecen en pocas semanas o meses al interrumpir el tratamiento.
• Lupus Neonatal - es una afectación rara en el feto y recién nacido. No es lo mismo que el LES.

¿Cómo saber si tengo lupus?

No existe una prueba única para diagnosticar el lupus, ya que comparte síntomas con otras muchas enfermedades y esto hace que su diagnóstico sea difícil, por lo que pueden pasar meses o años hasta que se llegue al diagnostico definitivo de lupus eritematoso. Entre las herramientas empleadas para su diagnóstico se encuentran:

• Historia clínica
• Exploración física
• Análisis de sangre (destacan los anticuerpos antinucleares, ANA, como marcador fundamental)
• Biopsia de piel
• Biopsia de riñón o de otros órganos afectados

Tratamiento individual

Aunque el lupus carece, en la actualidad, de un tratamiento curativo definitivo, con el paso de los años se va avanzando en la individualización del tratamiento a los pacientes y se han ido añadiendo nuevos medicamentos como antipalúdicos, antiinflamatorios, corticoides e inmunosupresores. También se han añadido nuevos fármacos denominados terapia biológica.

En este sentido, los medicamentos o la combinación de los mismos se utilizan según los síntomas, los órganos afectados y la afectación funcional que se produzca en cada paciente y en cada momento.

Pueden darse cambios en el estado de ánimo

Además de todas las manifestaciones citadas, pueden existir otras neuropsiquiátricas que van desde cambios en el estado de ánimo hasta síndromes psicóticos agudos y, por otro lado, afectaciones vasculares cerebrales.

Protección solar y vida sana

Las personas que padecen esta enfermedad deben extremar la proteccion del sol con cremas que contengan un factor protector del efecto de la luz ultravioleta superior a 30. Además, es conveniente practicar ejercicio fisico moderado e intentar estar en el peso ideal mediante una dieta equilibrada.

Adiós al tabaco y cuidado de los huesos

Los pacientes diagnosticados de lupus deben evitar el consumo de tabaco. Asimismo, conviene tener en cuenta la prevención y tratamiento de la osteoporosis con complementos que contengan vitamina D y calcio.

¿Puedo tener hijos si tengo lupus?

Hasta hace relativamente poco tiempo, la posibilidad de embarazo en las pacientes que padecían lupus era impensable. Hoy en día, sin embargo, las mujeres que sufren la enfermedad pueden tomar esta decisión –convenientemente asesoradas por su ginecólogo– si no existen contraindicaciones y con una supervisión y vigilancia intensivas durante todo el embarazo en unidades especializadas constituidas por diferentes especialistas (ginecólogos, internistas, reumatólogos, nefrólogos…) con experiencia en esta situación.

Esta posibilidad se puede asumir en aquellas mujeres en las que el control de la enfermedad se realiza sin necesidad de fármacos contraindicados en la gestación. Por el contrario, el embarazo debe desaconsejarse en las que sufran hipertensión pulmonar sintomática, insuficiencia cardiaca, enfermedad pulmonar o renal grave y actividad lúpica grave reciente.

La nefritis lúpica y la presencia de anticuerpos antifosfolípido se han asociado a un mayor número de problemas fetales (abortos espontáneos, muerte fetal intrauterina, nacimientos prematuros y retraso del crecimiento intrauterino con bajo peso al nacer). Las mujeres con esta enfermedad deben recabar una completa información previamente a quedarse embarazadas e iniciar las revisiones obstetricas antes de las 12-14 semanas de embarazo, con control de la frecuencia cardiaca del corazón del feto muy precozmente.

Jose Ángel Arzuaga
Especialista en Medicina Interna de IMQ